Неходжкинови лимфоми

На тази страница ще намерите описания на най-често срещаните типове и подтипове на Неходжкинов лимфом (НХЛ). Използвайте менюто, за да видите други страници.

Има различни видове и подвидове НХЛ. Много е важно да се знае кой тип и подтип са били диагностицирани. Понякога при един и същ пациент може да се открие повече от 1 вид лимфом. По-долу са най-често срещаните типове и подтипове.

Типове клетки на НХЛ

Първо, лекарят ще определи от какъв тип клетка е започнал лимфомът и ще класифицира заболяването в 1 от 3-те основни групи:

1. В-клетъчен лимфом. Около 90% от хората в западните страни с лимфом имат В-клетъчен лимфом.
2. Т-клетъчен лимфом. Около 10% от хората с лимфом имат Т-клетъчен лимфом. Тези лимфоми са по-чести в азиатските страни.
3. NK-клетъчен лимфом. По-малко от 1% от хората с лимфом имат NK-клетъчен лимфом.

Неактивен (индолентен) и агресивен НХЛ

НХЛ се описва и от това колко бързо расте лимфомът. „Неактивният“ или индолентен НХЛ расте бавно, докато „агресивният“ НХЛ може да се развие бързо. Леният и агресивният НХЛ са еднакво чести при възрастните. При децата агресивната НХЛ е по-честа. Някои подтипове лимфоми не могат лесно да бъдат класифицирани като неактивни или агресивни. Например, лимфомът на мантийните клетки има както неактивни, така и агресивни NHL характеристики.

Подвидове на НХЛ

В допълнение към определянето дали NHL е неактивен или агресивен и дали е В-клетъчен, Т-клетъчен или NK-клетъчен лимфом, е много важно да се определи подтипа на НХЛ. Това е така, защото всеки подтип може да се държи различно и може да изисква различни лечения. Има повече от 60 НХЛ подтипа, въпреки че някои са доста редки. Най-често срещаните подтипове са описани по-долу. Научете как се лекуват в раздела Видове лечение.

Разграничаването между различните подтипове на НХЛ може да бъде трудно и изисква патолози или хематопатолози, които са експерти в диагностиката на лимфома. Тези специалисти използват сложни техники и работят в тясно сътрудничество с опитни онколози. Диагнозата се основава на това как изглежда лимфомът под микроскоп и кои маркерни протеини се експресират върху клетките на лимфома. Лекарите потвърждават диагнозата с допълнителна информация от други тестове, включително тестове на генетичен материал в клетките на лимфома. За повече информация относно този процес вижте раздела Диагностика.

Подтипове В-клетъчен лимфом

Това са често срещаните подтипове на В-клетъчен лимфом.

• Дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL). DLBCL е най-честата форма на лимфом. Около 30% от НХЛ в Съединените щати е DLBCL. Това е агресивна форма на НХЛ, която включва органи, различни от лимфните възли, около 40% от случаите. Последните изследвания показват, че има различни видове DLBCL, включително зародишния център и не-зародишния център. Изследователските проучвания, наречени клинични изпитвания, продължават да разглеждат дали пациентите трябва да получават различни видове лечение за тези различни видове DLBCL.
• Фоликуларен лимфом. Фоликуларният лимфом е втората най-често срещана форма на лимфом в Съединените щати и Европа. Около 20% от хората с НХЛ имат този подтип. Обикновено започва от лимфните възли, най-често расте много бавно. С течение на времето фоликуларният лимфом може да се превърне в DLBCL (вижте по-горе). Това се нарича трансформация. Клиничните проучвания показват, че хората с фоликуларен лимфом са живели по-дълго през последните няколко десетилетия поради напредъка в лечението. Фоликуларният лимфом понякога има генетична промяна в клетките на лимфома, включваща хромозоми 14 и 18. Тази генетична аномалия променя функцията на протеин, наречен BCL2.
• Мантиен клетъчен лимфом . Около 5% до 7% от хората с НХЛ имат лимфом на мантийните клетки. Най-често се появява при хора над 60 години и е много по-често при мъжете, отколкото при жените. Обикновено засяга костния мозък, лимфните възли, далака и стомашно-чревната система, която включва хранопровода, стомаха и червата. Матгийно-клетъчният лимфом се характеризира с генетична промяна в клетките на лимфомните клетки, включваща хромозоми 11 и 14. Тази генетична промяна променя функцията на протеин, наречен циклин D1. Някои пациенти имат по-бавно развиваща се форма на заболяването и ако нямат симптоми или значително количество заболяване, те могат да бъдат наблюдавани, като се използва подход на бдително изчакване.
• Малък лимфоцитен лимфом (SLL) / Хронична лимфоцитна левкемия (CLL). Този тип лимфом е същото заболяване като В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ), но без значително количество заболяване, циркулиращо в кръвта. Около 5% от хората с НХЛ имат този подтип, който се счита за индолентен лимфом.
• Лимфом с двоен/троен удар. Това е силно агресивен подтип на DLBCL, който представлява около 5% от тези случаи. Рядко фоликуларен лимфом с нисък клас може също да се трансформира в лимфом с двоен удар. Лимфомите с двойно попадение имат промени в гена MYC и в гена BCL2 или BCL6. Двойният лимфом често се диагностицира при възрастни хора. Тройно засегнатите лимфоми имат промени в гените MYC, BCL2 и BCL6.
• Първичен медиастинален голям В-клетъчен лимфом. Това е агресивна форма на DLBCL (вижте по-горе). Изглежда като голяма маса в централния гръден кош. Масата може да причини проблеми с дишането или синдром на горната куха вена (SVC), съвкупност от симптоми, причинени от частичното блокиране или компресия на горната куха вена. Горната празна вена е основната вена, която пренася кръвта към сърцето от главата, шията, горната част на гърдите и ръцете. Медиастиналният голям В-клетъчен лимфом е най-често срещан при жени на възраст между 30 и 40 години. Около 2,5% от хората с НХЛ имат този подтип. В същата възрастова група може да се появи и тясно свързан лимфом, наречен лимфом на медиастиналната сива зона (MGZL).
• В-клетъчен лимфом на маргиналната зона на далака. Този тип лимфом започва от далака и обикновено включва костния мозък и кръвта. Обикновено расте бавно.
• Екстранодална маргинална зона В-клетъчен лимфом на MALT. Този тип лимфом обикновено се локализира при диагностициране. Най-често се появява в стомаха. Въпреки това, може да се появи и в белите дробове, кожата, щитовидната жлеза, слюнчените жлези или в орбитата, в непосредствена близост до окото или в червата. Пациентите с този тип лимфом понякога имат анамнеза за автоимунно заболяване, като лупус, ревматоиден артрит или синдром на Sjögren. Когато MALT се появи в стомаха, понякога се причинява от бактерия, наречена Helicobacter pylori.
• В-клетъчен лимфом на нодална маргинална зона. Този рядък тип индолентен лимфом включва лимфните възли. Около 1% от хората с лимфом имат този подтип.
• Лимфоплазмоцитен лимфом. Това е индолентна форма на лимфом и 1% от хората с НХЛ имат този подтип. Тази форма на лимфом често включва костния мозък, понякога лимфните възли и далака. При повечето пациенти този лимфом произвежда имуноглобулин (IgM антитяло) протеин, наречен „M протеин“, който се намира в кръвта. Когато това се случи, състоянието се нарича макроглобулинемия на Waldenström (WM). Пациентите с WM понякога имат повишен серумен вискозитет или „сгъстена“ кръв, което може да причини симптоми като главоболие, замъглено зрение, замаяност и задух. Промените в гена MYD88 се откриват в повече от 90% от случаите на лимфоплазмоцитен лимфом и WM. Търсенето на мутации в този ген може да бъде полезно при диагностицирането на лимфоплазмоцитен лимфом.
• Лимфом на Бъркит/Бъркит клетъчна левкемия. Това е много рядка и агресивна форма на лимфом. Има 3 форми на лимфом на Бъркит:

1. Ендемичен
2. Спорадичен
3. Лимфом, свързан с имунодефицит

Ендемичният подтип се среща най-често в Африка, появява се най-често в челюстните кости на деца и обикновено се свързва с инфекция с EBV. Може да бъде свързано и с ХИВ. В Съединените щати лимфомът на Бъркит понякога се появява с образуване в корема, но може да засегне много други части на тялото. Тъй като този вид лимфом се разпространява бързо, той се нуждае от незабавно лечение. Този подтип се характеризира с генетични промени на хромозома 8, включващи гена MYC, което допринася за бърз растеж на рак.

Подтипове Т-клетъчен и NK-клетъчен лимфом

Това са най-често срещаните подтипове Т-клетъчен и NK-клетъчен лимфом:

• Анапластичен едроклетъчен лимфом, първичен кожен тип. Този подтип лимфом включва само кожата. Често е лениво, въпреки че са възможни агресивни подтипове на заболяването.
• Анапластичен едроклетъчен лимфом, системен тип. Тази агресивна форма на лимфом съставлява около 2% от всички лимфоми и около 10% от всички детски лимфоми. Някои хора с този подтип имат генетични промени на хромозома 2, включващи гена ALK. Хората с ракови клетки, които имат промени в ALK, наречени ALK-положителни, често имат по-добра прогноза от тези без тази промяна, наречена ALK-отрицателна.
• Анапластичен едроклетъчен лимфом, асоцииран с гръден имплант. Това е сравнително наскоро признат подтип, който възниква в тъкани близо до гръдни импланти. Обикновено е по-малко агресивен от системния тип анапластичен едроклетъчен лимфом.
• Периферен Т-клетъчен лимфом, неуточнен по друг начин (NOS). Това е агресивна форма на лимфом, която често е напреднала, когато лекарите го открият. Най-често се среща при хора над 60 години и съставлява около 6% от всички лимфоми в Съединените щати и Европа. Клетките на този лимфом се различават по размер и имат определени видове протеини, наречени CD4 или CD8, на повърхността си. Изследователите изучават много нови лекарства в клинични изпитвания за лечение на този подтип.
• Ангиоимунобластен Т-клетъчен лимфом. Това е агресивна форма на лимфом със специфични симптоми:

1. Увеличени, често болезнени лимфни възли
2. Треска
3. Редкция на тегло
4. Обрив
5. Високи нива на имуноглобулини в кръвта

Хората с ангиоимунобластен лимфом имат понижена функция на имунната система, така че инфекциите също са чести.

• Т-клетъчен лимфом/левкемия при възрастни (позитивни за човешки Т-клетъчен лимфотропен вирус тип I). Този тип лимфом се причинява от вирус, наречен човешки Т-клетъчен лимфотропен вирус тип I. Това е агресивно заболяване, което често засяга костите и кожата. Често в кръвта се откриват лимфомни клетки, поради което това състояние понякога се нарича още левкемия.
• Екстранодален NK/Т-клетъчен лимфом, назален тип. Това е агресивен тип лимфом, който е много рядък в Съединените щати и Европа като цяло, но по-често срещан в азиатските и испанските общности. Може да се появи при деца или възрастни, като най-често засяга областта на носа и синусите. Може също да засегне стомашно-чревния тракт, кожата, тестисите или други области в тялото.
• Т-клетъчен лимфом, свързан с ентеропатия. Този тип лимфом е рядък в Съединените щати, но е по-често срещан в Европа. Това е агресивна форма на Т-клетъчен лимфом, която включва червата. Някои хора с този подтип имат цьолиакия или анамнеза за непоносимост към глутен.
• Хепатослезен Т-клетъчен лимфом. Това е агресивна форма на периферен Т-клетъчен лимфом, който включва черния дроб и далака. Среща се по-често при мъжете и се среща по-често при тийнейджъри и млади хора, като средната възраст на диагнозата е 35 години.
• Подкожен паникулит-подобен Т-клетъчен лимфом. Това е форма на периферен Т-клетъчен лимфом, който е подобен на хепатоплениалния Т-клетъчен лимфом (виж по-горе). Заболяването засяга тъканта под кожата и често се диагностицира първо като паникулит, което е възпаление на мастните тъкани.
• Мукозис фунгоидес (Mycosis fungoides). Този рядък Т-клетъчен лимфом засяга предимно кожата, или на петна, или с дифузно зачервяване на кожата. Често има много дълъг и ленивен ход, но може да стане по-агресивен и да се разпространи в лимфните възли или вътрешните органи.

Стадирането е начин да се опише къде се намира НХЛ, дали или къде се е разпространила и дали засяга други части на тялото. Лекарите използват диагностични тестове, за да установят стадия на рака, така че стадирането може да не е завършено, докато не приключат всички тестове. Познаването на етапа помага на лекаря да препоръча какъв вид лечение е най-добро и може да помогне да се предвиди прогнозата на пациента. Има различни описания на етапите за различните видове рак.

Когато поставят НХЛ, лекарите оценяват:

• Колко ракови зони на лимфните възли има
• Къде са злокачествените лимфни възли: регионални (в същата област на тялото) или отдалечени (в други части на тялото)
• Ако злокачествените лимфни възли са от 1 или от двете страни на диафрагмата, тънкият мускул под белите дробове и сърцето, който разделя гръдния кош от корема
• Ако заболяването се е разпространило в костния мозък, далака или екстралимфните органи (органи, които не са част от лимфната система), като черен дроб, бели дробове или мозък

Стадият на лимфома описва степента на разпространение на тумора с римските цифри I, II, III или IV (от 1 до 4). Тази система за стадиране е полезна за най-често срещаните подтипове лимфом. При други подтипове заболяването често се е разпространило в цялото тяло до момента, в който е диагностициран. В тези ситуации прогностичните фактори стават по-важни. Важно е да запомните, че дори лимфомите в стадий IV често могат да бъдат излекувани успешно.

I-ви стадий: Прилага се всяко от тези условия:

• Ракът се намира в региона на 1 лимфен възел (етап I).
• Ракът е нахлул в 1 екстралимфатен орган или място (идентифицирано с буквата „E“), но не и в региони на лимфни възли (етап IE).

II-ри стадий: Всяко от тези условия:

• Ракът е в 2 или повече региона на лимфните възли от една и съща страна на диафрагмата (етап II).
• Ракът включва 1 орган и неговите регионални лимфни възли, със или без рак в други региони на лимфните възли от същата страна на диафрагмата (етап IIE).

III-IV-ти стадий: Има рак в областите на лимфните възли от двете страни на диафрагмата (етап III) или ракът се е разпространил в тялото извън лимфните възли (етап IV). Лимфомът най-често се разпространява в черния дроб, костния мозък или белите дробове. Лимфомите в стадий III-IV са често срещани, все още много лечими и често лечими, в зависимост от подтипа на NHL. Етап III и етап IV сега се считат за една категория, тъй като имат еднакво лечение и прогноза.

Прогресиращ/рефрактерен: Ако ракът нараства или се разпространява, докато пациентът се лекува за първоначалния лимфом, това се нарича прогресивно заболяване или рефрактерен НХЛ.

Рецидивиращ/рецидив: Рецидивиращият лимфом е лимфом, който се е върнал след лечение. Може да се върне в областта, където е започнала за първи път, или в друга част на тялото. Рецидивът може да се появи скоро след първото лечение или години по-късно. Ако има рецидив, ракът може да се наложи да се постави отново (наречено повторно стадиране), като се използва системата по-горе. Това се нарича още рецидив на НХЛ.

Международен прогностичен индекс

В допълнение към стадия, скалата, наречена Международен прогностичен индекс (IPI), е важна за определяне на прогнозата на агресивните лимфоми. Прогнозата е шансът за възстановяване. Всеки тип НХЛ има специфични критерии като част от IPI. Пациентите се класифицират в нискорискови или високорискови групи в зависимост от няколко фактора, включително:

• Възраст 60 или повече
• III-IV стадий на заболяването
• Резултати от кръвни изследвания, показващи по-високи от нормалните нива на лактат дехидрогеназа (LDH), ензим, открит в кръвта
• По-ниско общо здраве, известно като състояние на производителност (вижте по-долу)
• Рак в повече от 1 орган или място извън региона на лимфните възли

За хората с фоликуларен лимфом лекарите отчитат нивото на хемоглобина, който е част от кръвта, броя на участващите групи лимфни възли, нивото на LDH, стадия и възрастта. Лекарите използват тези фактори за оценка на прогнозата на лимфома. При нелечим лимфом те помагат да се предвиди колко агресивен може да бъде лимфомът.

Функционално състояние

За да определи нечия прогноза, лекарят може също да тества колко добре лицето е в състояние да функционира и да извършва ежедневни дейности, като използва скала за функционална оценка. Състоянието на представяне на Източната кооперативна онкологична група (ECOG) или Скалите за ефективност на Карнофски (KPS) са 2 от тези скали.

Състояние на ефективността на ECOG. По-ниският резултат показва по-добро функционално състояние. Обикновено колкото по-добре някой е в състояние да ходи и да се грижи за себе си, толкова по-добра е прогнозата.

0 - Напълно активен, способен да поддържа всички показатели преди заболяването без ограничения

1 - Ограничен при физически натоварваща дейност, но може да ходи и да извършва лека работа, докато стои или седи, като лека работа в къщи или работа в офиса

2 - Може да ходи и може да се грижи за себе си, но не може да извършва никакви трудови дейности; нагоре и за повече от 50% от будните часове

3 - Способен само на ограничена самообслужване; приковани към леглото или стола за повече от 50% от часовете на събуждане

4 - Не може да се грижи за себе си; напълно прикован към легло или стол

5 - Мъртъв

KPS. По-високият резултат показва по-добро функционално състояние.

100: Нормално; без оплаквания; няма доказателства за заболяване

90: Способен да извършва нормална дейност; леки симптоми на заболяването

80: Нормална активност с усилие; някои симптоми на заболяването

70: Грижи се за себе си; не може да извършва нормална дейност или активна работа

60: Изисква от време на време помощ, но е в състояние да се грижи за нуждите

50: Изисква значителна помощ и чести медицински грижи

40: инвалиди; изисква специални грижи и помощ

30: Тежко инвалид; е показана хоспитализация, но смъртта не е неизбежна

20: Много болен; необходима хоспитализация; необходимо активно лечение

10: Наближава смъртта; фатални процеси, протичащи бързо

0: Мъртъв

Преведено и редактирано от д-р Жанет Райчева

Reprinted/adapted with permission. © 20xx American Society of Clinical Oncology. All rights reserved.

Адаптирани с разрешението на Американската Асоциация на Онколозите (ASCO). Всички права запазени.