Мултиплен миелом

В тази секция ще научите как лекарите описват растежа или разпространението на мултипления миелом. Това се нарича стадиране. Използвайте менюто, за да получите отговори на другите си въпроси.

Стадирането е начин да се обясни къде се разполага ракът дали и къде се е разпространил и дали е засегнал други органи в тялото.

Лекарите използват различни диагностични тестове, за да разберат какъв е стадият на рака, така че стадирането не може да бъде пълно, ако всички необходими за целта изследвания не бъдт завършени. Познаването на стадия играе важна рола при определянето на терапевтичната стратегия, както и прогнозата за живот и шанса за възстановяване. Съществуват различни методи за описване на стадия в зависимост от вида рак.

За мултипления миелом е важно да се започне с анамнезата – дали пациентът проявява някакви симптоми. Често при новодиагностициран мултиплен миелом се използва класификацията:

• Безсимптомен, което означава, че пациентът няма симптоми или прояви за наличното заболяване. Често пъти при безсимптомна проява пациентите биват само наблюдавани, без да се прилага специфично лечение, въпреки че понякога терапията цели именно ограничаване на разпространението на болестта. Това се нарича „активно наблюдение“ при „тлеещ“ мултиплен миелом (Научете повече в секцията „Какви са възможностите за лечение“)
• Симптомен, което означава, че пациентът проявява признаци на заболяването. Пациенти с налични симптоми или такива, които се очаква да проявят признаци, имат нужда от активно лечение.

Симптомите на мултиплен миелом се описват с акронима CRAB, като всеки симптом кореспондира с първата буква:

• Калциевите нива (Ca²⁺) в кръвта са повишени, което се нарича хиперкалциемия. Дефинира се, когато нивата на серумния калций са с 0,25 mmol/L над горната нормална граница, която е 75mmol/L.
• Ренални или бъбречни проблеми, които се дефинират със стойности на серумния креатинин над 173 mmol/L.
• Анемия или ниските нива на хемоглобин, дефинирани с 20g/L (или 2g/dL) под нормалната долна граница или нива на хемоглобин 100g/L (или 10g/dL).
• Костна (bone) болка или лезия:
  • Литични лезии (зони с костна увреда)
  • Остеопороза (изтъняване на костната тъкан)
  • Компресионна фрактура на гръбначния стълб

Други симптоми включват хипервискозитет („повишаване на плътността“ на кръвта), амилоидоза и повтарящи се сериозни бактериални инфекции (повече от два епизода в рамките на 12 месеца). Пациенти, проявяващи CRAB-симптомите подлежат на активно лечение.

Хората могат да бъдат лекувани, дори и да не проявяват всичките симптоми, в случаи като:

• Повече от 60% от клетките в костния мозък са плазматични
• Налични са костни лезии, установени с ЯМР или ПЕТ-КТ.
• Съотношението между несвободни към свободни леки вериги е повече от 100, базирано на серумни изследвания с абсолютна стойност по-висока от 100mg/L или 10mg/dL. Леката верига е фрагмент от антитяло и е продукт на раковите плазматични клетки. Леките вериги са класифицирани като „капа“ или „ламбда“. Плазматичните клетки на мултипления миелом секретират голямо количество от тези два вида леки вериги.

Международна Система за Стадиране

Международната Система за Стадиране (International Staging System, ISS) се използва широко за класификация на мултиплен миелом. Чрез правилното стадиране може да се направи преценка за факторите, които повлияват преживяемостта. Международната Система за Стадиране се базира на данни, събрани от пациенти с мултиплен миелом по света. Системата има три стадия, базирани на измерването на серумния албумин и на нивата на β2-M.

Днес вече има разработена и подкласификация, базирана на генната експресия в миеломните клетки.

Стадий I: β2-M < 3.5mg/L със серумен албумин от 3.5g/dL или повече

Стадий II: един от следните посочени критерии

• β2-M между 5mg/L и 5.5 mg/L
• Албумин < 5g/dL

Стадий III: β2-M > 5.5 mg/L

Системата беше обновена като вече включва и ензима серумна лектаза дехидрогеназа (LDH) и високо рискови генни аномалии, дефинирани от флуоресцентна ин-ситу хибридизация (FISH) тест. Нарича се ревизирана-система или (R-ISS). Това е най-използваната система за правене на прогноза. Хромозомните аномалии (установени при цитогенетични тестове) в раковите клетки могат също да покажат колко агресивен е ракът и как ще повлияе на развитието на болестта.

Рецидивиращ миелом

Мултиплен миелом, който се връща отново след период от време, когато е бил под контрол след проведеното лечение, се нарича рецидивиращ. Ако е наличен рецидив, заболяването трябва отново да бъде стадирано по горе описаната система.

Други класификации

Някои хора нямат никакви симптоми на миелом, но са с анормални плазматични клетки, продуциращи М-протеин. Лекарите като цяло мониторират отблизо и активно лечение не започва, освен ако пациентът не започне да проявява определени симптоми и/или признаци за органна увреда.

Моноклонална гамопатия с неясна генеза (МГНГ)

Това състояние настъпва, когато се установят ниски нива на М-проетин, което означава, че има малко количество абнормни плазматични клетки, но не и допълнителни данни за наличието на мултиплен миелом, като например костна увреда, голямо количество плазматични клетки в костния мозък или понижено количество на нормалните кръвни компоненти – червени и бели кръвни клетки, кръвни плочици. Хора с МГНГ имат 1% шанс за година да развият мултиплен миелом или други кръвни патологии като хронична лимфоцитна левкемия (CLL), лимфом, макроглобулинемия на Валденщрьом или амилоидоза. Поради тази причина, хора с МГНГ трябва редовно да провеждат контролни изследвания при лекаря си.

Асимптомен миелом („тлеещ“ мултиплен миелом)

Хора с асимптомен миелом имат по-високи нива на М-протеин, а количеството на плазматични клетки в костния мозък е по-високо спрямо това на пациенти с МГНГ (10% до 60% от клетките в костния мозък са плазматични). Въпреки това, все още не са налични основните симптоми на мултиплен миелом – анемия и костна увреда. Пациент с тлеещ миелом може да получи терапия с бифосфонати срещу симптоми на остеопороза или остеопения или да получи ново лечение в рамките на клинично проучване. Остеопения е състояние, при което човек е с понижена костна плътност. Повечето хора с т.нар. „тлеещ“ миелом в голям процент от случаите развиват миелом. Поради тази причина, хората с асимптоматичен миелом трябва да бъдат мониторирани от опитни лекари, които могат да препоръчат започване на лечение, когато има налична прогресия на заболяването особено при пациенти, при които има риск в рамките на 18 месеца до 2 години да разгърнат пълната клинична картина.

Прогноза

Международната система за стадиране дава информация относно прогнозата и предвижда шанса за излекуване на пациента. Научните изследователи търсят нови възможности за даване на точна прогноза за пациентите, страдащи от мултиплен миелом. Някои от настоящите подходи за изграждане на прогноза включват:

• Високи нива на β2-M могат да бъдат сигнал за голяма наличност на миеломни клетки, както и че бъбречо увреждане вече е факт. Нивото на този протеин расте с авансиране на заболяването.
• Ниски нива на серумен албумин също могат да се считат като индикация за лоша прогноза.
• Хромозомни аномалии в раковите клетки могат да покажат каква е агресивността на рака. Този метод за изследване на миелом включва флуоресцентна ин-ситу хибридизация (FISH), както и тестване на индивидуални генни мутации.
• Индекс за плазматичните клетки може да се извърши в специализирани лаборатории, използвайки костно-мозъчни проби, за да се установи колко бързо нарастват клетките.

Посетете секцията „Какви въпроси да задам на лекуващия си лекар?“ и получете изчерпателна информация за възможните диагностични методи.

Reprinted/adapted with permission. © 20xx American Society of Clinical Oncology. All rights reserved.

Адаптирани с разрешението на Американската Асоциация на Онколозите (ASCO). Всички права запазени.